Что можно приготовить из кальмаров: быстро и вкусно

Мышечная дистрофия — это группа патологий хронического наследственного характера, для которых свойственно прогрессирующее протекание, а также постоянные гистологические нарушения.

Современные методики исследования по части молекулярной генетики активно расширяют понимание и представление о большом количестве разновидностей дистрофии. Самые значимые из них — это мышечные формы дистрофии Беккера и Дюшена, а также состояния, передающиеся по наследству, по аутосомно-доминантному типу, прогрессирующая офтальмологическая форма мышечной дистрофии.

До настоящего момента не было изобретено средств, которые бы помогали полностью избавляться от дистрофии в мышцах.

Существует четыре формы данной патологии. Чаще всего ставится диагноз мышечной дистрофии Дюшена — в половине всех случаев патологии. Как правило. Течение болезни начинает уже в детском возрасте и провоцирует смертельный исход уже к двадцати годам. Мышечная дистрофия Беккера прогрессирует несколько медленнее, пациенты доживают до сорока лет. Другие формы заболевания обычно не оказывают никакого влияния на продолжительность человеческой жизни.

Этиологические факторы, вызывающие дистрофию в мышцах

Образование дистрофии в мышцах обусловлено влиянием разных генов. Патология Дюшена и Беккера вызвана генами, расположенными в половых хромосомах. Эти формы характерны только для представителей мужского пола. Другие поражения не соотносятся с половыми хромосомами, поэтому ими могут поражаться, как мужчины, так и женщины.

Основные проявления и признаки прогрессирования болезни

Все типы дистрофии в мышцах провоцируют активное развитие мышечной атрофии, но могут различаться в зависимости от степени тяжести патологии и времени её образования.

Дистрофия Дюшена проявляется уже в раннем детском возрасте — примерно между тремя и пятью годами. Пациенты при этом ходят в развалку, трудно поднимаются по лестнице, часто подают на ровном месте и не могут бегать. Когда ребенок с таким диагнозом поднимает руки, то его лопатки будто отходят от туловища. Ребенок с этим типом дистрофии уже к 10 — 12 годам прикован к инвалидному креслу, а постоянно прогрессирующее ослабление мышц провоцирует смертельный исход от внезапно развившейся недостаточности сердца, недостаточности дыхательных процессов или инфекционных поражений.
Дистрофия Беккера имеет большое количество общих черт с предшествующим типом патологии, но прогрессирует она намного медленнее. Симптомы мышечной дистрофии начинают проявляться только в возрасте пяти лет, а после пятнадцати лет пациенты ещё могут сохранять возможность ходить самостоятельно, порой даже и намного дольше.
Плече-лопаточно-лицевая форма дистрофии мышц прогрессирует очень медленно, протекание у неё относительно доброкачественное. В основном болезнь дает о себе знать в возрасте 10 лет, но может проявляться и в начале подросткового периода. Дети с таким диагнозом уже в младенческом возрасте плохо сосут, а в более старшем возрасте у них не получается складывать губы в трубочку, приподнимать руки выше головы. Лицо отличается плохой мимикой во время плача или при смехе, но мимика временами всё же присутствует, несмотря на это, она сильно отличается от нормальной.

В центрах медицинской помощи, которые оборудованы самой современной техникой для реализации иммунологических и молекулярных обследований, специалисты могут точно установить тот факт, будет ли ребенок в будущем страдать от дистрофии в мышцах. В таких учреждениях также организуется обследования для родителей и для родственников ребенка и выявляется наличие у них генов, которые и определяют формирование мышечной дистрофии Беккера или Дюшена.

Как реализуется лечебный процесс?

В современной медицине ещё не было разработано методов предотвращения или прогрессирования активного развития данной патологии. Лечение мышечной дистрофии предполагает организацию противостояния осложнениям, например, позвоночным деформациям по причине слабых мышц спины, склонность организма к заражению воспалением легких из-за ослабления дыхательных мышц.

Пациентам с дополнительным развитием сердечной блокады может реализовываться имплантация водителя сердечного ритма. Для лечения сердечных поражений рекомендуется прием препарата фенигидина. Прием различных ортопедических позволяет укреплять висячие стопы, восстанавливать работу голеностопных суставов, а также уменьшить случаи падений.

Правильно подобранная тренировка тоже положительно влияет на протекание патологии. При развитии атрофии используются для лечения анаболические группы стероидов, а также общеукрепляющая терапия. При сильном проявлении миотонических симптомов поражения назначается курс лечения дифенином продолжительностью две — три недели. Именно дифенин предположительно угнетает патологическое воздействие на синаптическую проводимость, а также уменьшает посттетаническую мышечную активность. Препарат селегин дает положительные результаты при приеме его для коррекции режима сна и устранения высокой сонливости.

Эффективная терапия может проводиться только благодаря генному лечению, которое в настоящее время активно развивается. Большое количество экспериментальных работ свидетельствуют об улучшении состояния волокон мышц при терапии некоторых форм болезни. При развитии дистрофии Беккера и Дюшена происходит недостаточное производство белка мышц — дистрофина. Ген, который отвечает за образование данного белка — самый крупный ген из всех известных в медицине, в связи с чем, ученые воссоздали мини версию данного гена, а лучшими проводниками гена в мышцы стали аденовирусы.

Мышечная дистрофия, или, как ее еще называют медики, миопатия - это заболевание генетической природы. В редких случаях оно развивает по внешним причинам. Чаще всего это наследственное заболевание, для которого характерны мышечная слабость, дегенерация мышц, уменьшение диаметра скелетных мышечных волокон, а в особо тяжелых случаях - мышечных волокон внутренних органов.

Что такое мышечная дистрофия?

В процессе этого заболевания мышцы постепенно утрачивают способность к сокращению. Происходит постепенный распад. Мышечная ткань медленно, но неотвратимо заменяется жировой тканью и соединительными клетками.

Для прогрессирующей стадии характерны следующие :

сниженный болевой порог, а в некоторых случаях практические полная невосприимчивость к болевым ощущениям;
мышечная ткань утратила свои способности к сокращению и росту;
при некоторых разновидностях болезни - болевые ощущения в области мышц;
атрофия скелетных мышц;
неправильная походка вследствие недоразвития мышц ног, дегенеративные изменения стоп вследствие неспособности выдерживать нагрузку при ходьбе;
пациент часто желает присесть и полежать, так как у него попросту нет сил находиться на ногах - этот симптом характерен для больных женского пола;
постоянная хроническая усталость;
у детей - неспособность нормально учиться и усваивать новую информацию;
изменение мышц в размерах - уменьшение в той или иной степени;
постепенная утрата навыков у детей, дегенеративные процессы в психике у подростков.

Причины ее появления

Медицина до сих пор не может назвать все механизмы запуска мышечной дистрофии. Совершенно уверенно можно заявить одно: все причины лежат в изменении набора доминантных хромосом, которые отвечают в нашем организме за белковый и аминокислотный обмен. Без адекватного усвоения белка не будет нормального роста и функционирования мышц и костной ткани.

От вида хромосом, которые подверглись мутации, зависит течение болезни и ее форма:

Мутация икс-хромосомы - распространенная причина мышечной дистрофии Дюшенна. Когда женщина-мать носит в себе такой поврежденный генный материал, можно говорить, что с вероятностью 70 % она передаст заболевание своим детям. При этом она зачастую патологиями мышечной и костной ткани не страдает.
Миотоническая мышечная дистрофия проявляется по причине дефектного гена, принадлежащего девятнадцатой хромосоме.
Половые хромосомы не влияют на локализацию мышечной недоразвитости: поясница-конечности, а также плечо-лопатка-лицо.

Диагностика заболевания

Диагностические мероприятия разнообразны. Существует множество недугов, напоминающих по тем или иным косвенными миопатии. Наследственность - самая частая причина заболевания "мышечная дистрофия". Лечение при этом возможно, но оно будет длительным и сложным. Обязательно нужно собрать сведения о режиме дня больного, об образе жизни. Как он питается, ест ли мясо и молочные продукты, употребляет ли алкогольные напитки или наркотики. Особенно важны эти сведения при диагностике мышечной дистрофии у подростков.

Подобные данные необходимы для составления плана проведения диагностических мер:

электромиография;
МРТ, компьютерная томография;
биопсия мышечной ткани;
дополнительная консультация ортопеда, хирурга, кардиолога;
анализ крови (биохимия, общий) и мочи;
соскоб мышечной ткани для анализа;
генетическое тестирование для выявления наследственности пациента.

Разновидности заболевания

Исследуя на протяжении веков развитие прогрессирующей мышечной дистрофии, медики выявили следующие виды недуга:

Дистрофия Беккера.
Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия.
Дистрофия Дюшенна.
Врожденная мышечная дистрофия.
Конечностно-поясная.
Аутосомно-доминантная.

Это самые распространенные формы заболевания. Некоторые из них на сегодня успешно преодолимы благодаря развитию современной медицины. Некоторые имеют под собой наследственные причины, мутацию хромосом и терапии не поддаются.

Последствия недуга

Результат возникновения и прогресса миопатий различного генеза и этиологии - инвалидность. Серьезная деформация скелетных мышц и позвоночника приводит к частичной или полной утрате способности к движению.

Прогрессирующая мышечная дистрофия по мере своего развития часто приводит к развитию почечной, сердечной и дыхательной недостаточности. У детей - к умственному и физическому отставанию в развитии. У подростков - к нарушениям интеллектуальных и мыслительных способностей, остановке роста, карликовости, ухудшению памяти и потере способности к обучению.

Дистрофия Дюшенна

Это одна из самых тяжелых форм. Увы, современная медицина так и не смогла помочь больным прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна адаптироваться к жизни. Большинство пациентов с этим диагнозом получают инвалидность с детства и не живут дольше тридцати лет.

Клинически проявляется уже в возрасте двух-трех лет. Дети не могут играть со сверстниками в подвижные игры, быстро утомляются. Часто наблюдается отставание в росте, в развитии речи и когнитивных функций. К пятилетнему возрасту мышечная слабость и недоразвитие скелета у ребенка становятся совершенно очевидными. Походка смотрится странно - слабые мышцы ног не позволяют больному идти ровно, не пошатываясь из стороны в сторону.

Родителям нужно начинать бить тревогу как можно раньше. Сделать как можно быстрее ряд генетических анализов, которые помогут с точностью установить диагноз. Современные методы лечения помогут больному вести приемлемый образ жизни, хотя и не восстановят полностью рост и функции мышечной ткани.

Дистрофия Беккера

Эта форма мышечной дистрофии была исследована Беккером и Кинером еще в 1955 году. В мире медицины ее именуют как мышечную дистрофию Беккера, или Беккера-Кинера.

Первичные симптомы такие же, как и у формы заболевания по Дюшенну. Причины развития так же и кроются в нарушении генного кода. Но в отличие от дистрофии Дюшенна, форма заболевания по Беккеру носит доброкачественный характер. Пациенты с этим типом болезни могут вести практически полноценную жизнедеятельность и дожить до преклонного возраста. Чем раньше диагностировать недуг и начать лечение, тем больше вероятность для пациента обычной человеческой жизни.

Не наблюдается и замедления развития умственных функций человека, свойственного злокачественной мышечной дистрофии по форме Дюшенна. При рассматриваемой болезни очень редко встречается кардиомиопатия и прочие отклонения в работе сердечно-сосудистой системы.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия

Эта форма заболевания достаточно медленно прогрессирует, имеет доброкачественный тип течения. Чаще всего первые проявления недуга заметны в возрасте шести-семи лет. Но иногда (примерно 15 % случаев) заболевание никак не проявляет себя до тридцати-сорока лет. В некоторых случаях (10 %) ген дистрофии не пробуждается вовсе в течение всей жизни пациента.

Как становится ясно из названия, поражаются мышцы лица, плечевого пояса и верхних конечностей. Отставание лопатки от спины и неровное положение уровня плеч, искривленная плечевая дуга - все это говорит о слабости или полной дисфункции передней зубчатой, трапециевидной и Со временем в процесс включаются двуглавые мышцы, задняя дельтовидная.

У опытного врача при взгляде на пациента может сложится обманчивое впечатление о наличии у него экзофтальма. Функция щитовидной железы при этом остается нормальной, обмен веществ чаще всего не затронут. Интеллектуальные возможности пациента также, как правило, сохранены. У больного есть все возможности вести полноценный, здоровый образ жизни. Визуально сгладить проявления плече-лопаточно-лицевой мышечной дистрофии помогут современные лекарственные препараты и физиотерапия.

Миотоническая дистрофия

Наследуется в 90 % случаев по аутосомно-доминантному типу. Поражает мышечную и костную ткань. Миотоническая дистрофия - очень редкое явление, частота его появления 1 к 10000, но эта статистика занижена, так как часто эта форма заболевания остается недиагностированной.

Дети, рожденные от матерей с миотонической дистрофией, часто страдают так называемой врожденной миотонической дистрофией. Она проявляется слабостью лицевых мышц. Параллельно часто наблюдается неонатальная дыхательная недостаточность, перебои в работе сердечно-сосудистой системы. Часто можно заметить отставание в умственном развитии, задержку психо-речевого развития у маленьких пациентов.

Врожденная мышечная дистрофия

В классических случаях гипотония заметна уже с младенческого возраста. Характерно уменьшение мышц и костной ткани в объеме наряду с контрактурами суставов рук и ног. В анализах активность сывороточного КК повышена. При биопсии пораженных мышц обнаруживается стандартная для мышечной дистрофии картина.

Эта форма носит не прогрессирующий характер, интеллект пациента почти всегда остается сохранным. Но, увы, многие больные врожденной формой мышечной дистрофии не могут передвигаться самостоятельно. Позднее может добавиться дыхательная недостаточность. Компьютерная томография иногда помогает выявить гипомиелинизацию слоев белого вещества мозга. Это не имеет известных клинических проявлений и чаще всего никак не сказывается на адекватности и психической состоятельности пациента.

Анорексия и психические расстройства как предвестники мышечного заболевания

Отказ многих подростков от приема пищи несет за собой необратимую дисфункцию мышечной ткани. Если в течение сорока дней в организм не попадают аминокислоты, не происходят процессы синтеза белковых соединений - мышечная ткань на 87 % отмирает. Поэтому родители должны следить за питанием детей, чтобы те не следовали новомодным анорексичным диетам. В рационе подростка должны ежедневно присутствовать мясо, молочные продукты и растительные источники белка.

В случаях запущенных расстройств пищевого поведения может наблюдаться полная атрофия некоторых мышечных участков, а в качестве осложнения часто появляется почечная недостаточность сначала в острой, а затем и в хронической форме.

Лечение и препараты

Дистрофия является серьезным хроническим заболеванием наследственного характера. Полностью ее вылечить невозможно, но современная медицина и фармакология позволяют откорректировать проявления недуга, чтобы сделать жизнь пациентов максимально комфортной.

Список препаратов, необходимых больным для лечения мышечной дистрофии:

"Преднизон". Стероидное анаболическое средство, поддерживающее на высоком уровне синтез белка. При дистрофии позволяет сохранить и даже нарастить мышечный корсет. Является гормональным средством.
"Дифенин" - также гормональный препарат со стероидным профилем. Имеет множество побочных эффектов и вызывает привыкание.
"Оксандролон" - был разработан американскими фармацевтами специально для детей и женщин. Как и предшественники, является гормональным средством с анаболическим эффектом. Имеет минимум побочных эффектов, активно применяется для терапии в детском и юношеском возрасте.
Гормон роста инъекционный - одно из новейших средств от мышечной атрофии и остановки роста. Очень эффективное средство, которое позволяет больным ничем не выделяться внешне. Для лучшего эффекта принимать его необходимо в детском возрасте.
"Креатин" - натуральный и практически безопасный лекарственный препарат. Подходит детям и взрослым. Способствует росту мышц и предотвращает их атрофию, укрепляет костную ткань.

Мышечная дистрофия входит в группу заболеваний, вызывающих дегенерацию скелетных мышц и суставов. Препаратов для его лечения пока не существует, хотя есть эффективные медицинские процедуры, способные замедлить развитие заболевания. Симптомы могут быть слабо выраженными, но в тяжелых случаях болезнь ухудшает рефлексы и лишает больного способности ходить.

Разновидности мышечной дистрофии

Выявлено более 30 видов мышечной дистрофии, из них наиболее распространены 9:

миодистрофия Дюшенна – наиболее распространенная форма, развивается преимущественно у молодых мужчин;
дистрофия Беккера – к сорокалетию больной теряет способность самостоятельно передвигаться;
миотония – симптомы проявляются чаще у взрослых (либо у детей в период позднего детства);
врожденная дистрофия – диагностируется сразу после рождения или в первые месяцы жизни;
лимб-поясная – свойственна подросткам, молодым людям (20-25 лет), затрагивает мышцы бедер и плеч;
плече-лопаточно-лицевая – вызывает ослабление мышц лица, плечевых мышц, теряется способность поднимать руки, возникают проблемы с речью, тахикардия;
дистальная – для заболевания характерна слабость рук и нижних конечностей;
дистрофия Эмери-Дрейфуса – для женщин опасна параличом сердца, у детей (преимущественно мальчиков), кроме сердца, поражаются икроножные мышцы и верхний плечевой пояс;
болезнь Шарко (и прочие дегенеративные заболевания) также могут провоцировать схожие с мышечной дистрофией симптомы.

Из этих 9 форм мышечной дистрофии наиболее часто диагностируют следующие:

Дистрофия Дюшенна. Симптомы проявляются в раннем детстве (до 5 лет). Болезнь диагностируют у одного из 3500 новорожденных мальчиков. Это наиболее распространенное смертельное генетическое расстройство. Женщины могут быть носителями гена, подвергшегося мутации, но сами этим расстройством не страдают. Дегенеративные изменения блокируют белок (дистрофин), поддерживающий структурные элементы мышечной ткани и клеточных мембран. Без дистрофина мышечная слабость прогрессирует, провоцируя обездвиженность и смерть.
Дистрофия Беккера. Хотя производство дистрофина при этом заболевании сохраняется, уровень стержневидного белка существенно ниже нормы. Мышечная дистрофия развивается к 12-летнему возрасту. Болезнь развивается медленнее, но поражения значительны: искривление позвоночника, трудности с дыханием, постоянная усталость, слабость, болезни сердца, когнитивные проблемы.

Основные симптомы дистрофии

Хотя все расстройства связаны между собой, каждый тип дистрофии вызван уникальной мутацией генов, поэтому симптомы и время проявления заболевания разнятся:

потеря мышечной массы (проблема усугубляется с возрастом);
поражение нижних конечностей (далее слабость распространяется на мышцы шеи, плечи, спину, грудь);
прогрессирующее истощение;
увеличение икроножных и дельтовидных мышц;
снижение гибкости, выносливости, усталость;
нарушение координации, синхронизации движений;
падения (из-за потери координации и мышечной слабости);
скованность суставов, боль при движении;
замена фиброзной ткани мышечной;
трудно приседать, наклоняться, подниматься по лестнице;
аномальное развитие скелета (кривизна позвоночника, нарушение осанки);
уменьшается диапазон движения (до полного паралича);
развивается пневмония, другие проблемы с работой дыхательной системы, нарушается сердечная деятельность, что может привести к смерти (при дистрофии Дюшенна).

Дистрофия передается по наследству. Однако в 35% случаев заболевание провоцирует спонтанная мутация генов из-за нарушения выработки белка. Мужчины подвержены большему риску из-за наличия одной Х-хромосомы. Y-хромосома (ещё одна половая хромосома, имеющаяся у мужчин) не имеет копии гена дистрофина и на развитие мышечной дистрофии влияния не оказывает.

У женщин риск дистрофии уменьшается благодаря наличию двух Х-хромосом. Даже если одна из хромосом аномальна, здоровый ген может производить достаточно дистрофина. Вероятность передачи по наследству дефектного гена составляет 50%.

Диагностика мышечной дистрофии

При диагностике дистрофии проводят:

физический экзамен – проверяется гибкость, тестируется мышечная сила, диапазон движения и другие характеристики пациента;
электромиографию – исследуется электрическая активность внутри мышц;
электрокардиограмму;
биопсию мышц – позволяет установить, какой тип дистрофии развивается;
магнитно-резонансную томографию – показывает, какие органы и ткани поражены.

Женщины могут пройти тест при планировании беременности, чтобы знать о наличии или отсутствии дефектного гена. По анализу крови можно определить наличие ферментов, связанных с аномальным развитием мышц.

Лечение мышечной дистрофии

Лечение зависит от типа дистрофии. Дистрофия Беккера и Дюшенна неизлечимы, однако есть средства, позволяющие управлять симптомами болезни. Чем больше методик комбинируется (включая диету, эмоциональную и физиотерапию, лекарственную поддержку), тем лучше результат.

Терапия может включать:

прием стероидов (для борьбы с мышечной слабостью и снятия болевых симптомов), альбутерола (при наличии астмы), лекарств, улучшающих работу сердца (ангиотензина, бета-блокаторов), ингибиторов протонной помпы, биодобавок, позволяющих поддерживать энергию и мышечную массу;
использование ортопедических изделий (скобы, инвалидные кресла);
лечение патологии речи (если затронуты лицо и язык).

Естественные методы управления мышечной дистрофией

Физическая активность

Важно пытаться сохранить гибкость и силу мышц. Пассивный режим, отсутствие элементарных нагрузок усугубляют симптомы болезни, способствуют развитию осложнений и эмоционального расстройства. Для поддержания гибкости и координации тела полезна физиотерапия. Мобильность можно повысить, используя ортопедические вкладки, корсет, трость, электроскутер, коляску, можно двигаться при поддержке ассистента.

От боли в суставах, для улучшения балансировки, уменьшения тревожности, сохранения диапазона движений полезно плавание, йога, упражнения на растяжку (для страдающих мышечной дистрофией разработаны специальные практики, найти их можно в интернете или у врача).

Психологическая поддержка

Здоровая диета

Некоторые пищевые химические вещества воздействуют на геном человека и меняют структуру генов, провоцируя возникновение или прогрессирование хронических заболеваний, развитие осложнений. Воспалительные процессы поддерживает обедненная полезными веществами (или перегруженная обработанными продуктами) диета, отсутствие физической активности, стресс. Эти факторы снижают способность организма защищать клетки от дегенерации, ускоряют старение, приводят к потере плотности костной ткани.

Противовоспалительная диета хоть и не сможет исцелить от мышечной дистрофии, но существенно замедлит прогрессирование болезни. Такой рацион уменьшает воспаления, подщелачивает организм, снижает уровень глюкозы, помогает вывести токсины, обеспечивает питательными веществами.

Принципы питания:

замена «плохих» жиров «хорошими» – отказ от гидрогенизированного масла (соевого, рапсового), трансжиров, введение полезных насыщенных и ненасыщенных жиров (оливкового, подсолнечного, кокосового, льняного, кунжутного масла, авокадо, омега-3 жиров);
выбор органических мясопродуктов (без антибиотиков, гормонов);
исключение рафинированного сахара и глютена.

Лучшие противовоспалительные продукты — листовые овощи, китайская капуста, сельдерей, свекла, брокколи, черника, ананас, лосось (дикий), костный бульон, грецкие орехи, куркума, имбирь, семена чиа.

Кроме чистой воды, полезны травяные чаи, свежевыжатые соки, натуральный лимонад, морс, квас. Из молочных продуктов допустимо оставить в меню козье молоко (сыр, йогурт из него), овечий сыр.

Важно исключить вероятность попадания в организм токсинов не только из пищи, но и из бытовой химии, косметики, выбирая натуральные средства.

Добавки, поддерживающие мышечную ткань

По назначению врача, при мышечной дистрофии можно использовать следующие биодобавки:

аминокислоты (карнитин, коэнзим Q10, креатинин) – способствуют выработке белка, необходимого для поддержки мышц;
глюкозамин и хондроитин – борются с суставной болью;
антиоксиданты (витамины С, Е, А) – полезны для сердца, суставов и мышц;
зеленый, матча чай (экстракты) – поддерживают энергетический уровень;
омега-3 кислоты, рыбий жир – противостоят воспалениям;
пребиотики – улучшают пищеварение.

Эфирные масла

Уменьшить отек, снять боль и другие симптомы, вызванные дегенерацией мышц, тканей и суставов, помогает масло мяты, ладана, имбиря, куркумы, мирры. Эффективно при лечении депрессии, для снятия тревожности масло лаванды, ромашки, грейпфрута, сандалового дерева. Можно добавлять масло по капле в диффузор увлажнителя воздуха, принимать на его основе ванны и использовать для массажа.

При обнаружении любых тревожных признаков (онемении лица, нарушении речи, походки, внезапной слабости, снижении гибкости) необходимо пройти обследование. Раннее вмешательство позволит затормозить развитие болезни и уменьшить негативное влияние симптомов мышечной дистрофии на качество жизни.

Дистрофия – это нарушение питания. Применительно к мышечной ткани, дистрофия мышц означает отсутствие нормального усвоения кислорода и питательных веществ на уровне клеток.

При нормальном кровоснабжении мышечная ткань не развивается так, как нужно. Вместо полноценных мышечных клеток развиваются соединительнотканные, которые не выполняют никаких функций.

Опасна дистрофия мышц тем, что протекает безболезненно и незаметно.

Наоборот, кажется, что мышцы наливаются силой, потому что объем их растет за счет соединительной ткани с прослойками жира. На самом деле, двигаться становится все труднее и труднее.

Выраженная дистрофия мышц приводит к ранней инвалидизации больных.

Самое интересное, что клеточное нарушение питания не зависит от потребления количества калорий.
Дистрофия мышечной ткани имеет совершенно иные механизмы развития.

Причины развития миотонической дистрофии

Миотоническая дистрофия, то есть, неспособность мышечной ткани к полноценному сокращению, наследуется преимущественно по мужской линии.
Заболевание генетическое и обусловлено генными нарушениями.

Одна единственная аминокислота вставляется неправильно, в результате меняется генетическая программа мышечных клеток. Они становятся неспособными к усвоению кислорода и питательных веществ.

В итоге клетки мышечной ткани уплощаются, затем прекращают свое существование. Природа не терпит пустоты, поэтому на месте погибших клеток развиваются другие. Они тоже нормальные, но неспособны к сокращениям.

Мышечная дистрофия имеет локальный характер.

Иначе развивается дистрофия тела, связанная с нарушением усвоения питательных веществ в пищеварительном тракте.

Механизм дистрофии тела иной: генетических мутаций не имеется, но организм «переваривает» собственные клетки вследствие длительного голодания.

Как ни странно, человек при этом не чувствует голода. Это происходит потому, что усвоение собственных ресурсов происходит с наименьшими энергетическими затратами.

Заболевание передается по доминантному признаку, следовательно, каждый ребенок мужского пола будет страдать мышечной дистрофией, независимо от состояния здоровья его матери.

Симптомы мышечной дистрофии

Мышечная дистрофия нижних конечностей сцеплена с полом и передается от отца к сыну.

Плече-лопаточно и лицевая форма не сцеплена с полом и может передаваться как мужчинам, так и женщинам.

Каждая форма заболевания имеет собственные проявления.

Дистрофия Дюшенна

Проявляется в раннем детском возрасте: от трех до пяти лет.

Малыши часто падают, бегать не могут, по лестнице поднимаются с большим трудом и только с помощью рук.

Походка ребенка до 7-9 лет — вразвалочку, а затем наступает полная обездвиженность ног. Дистрофия касается икроножных мышц.

Дети рано оказываются в инвалидном кресле.

Дистрофия Беккера

Схожа с дистрофией Дюшенна, но отличается более мягким течением.

Проявляться начинает в совершеннолетнем возрасте.

Больные ходят, сильно топая, потому что ахиллово сухожилие у них расслаблено, нога от колена до пятки болтается.

Плече-лопаточная и лицевая формы мышечной дистрофии

Данная форма заболевания развивается медленно, протекает доброкачественно.

Проявляется тем, что лопатки торчат, как крылья, при поднимании рук до уровня плеч.

Трудностей такое состояние не вызывает, что позволяет считать его анатомической особенностью.

Лицевая окулофарингеальная форма

Проявляется в зрелом возрасте, обычно после 40-50 лет.

Окулофарингеальная, означает на русском языке – «глазоглоточная» форма. Веки больного опускаются, шейная мышца расслабляется, вызывая дряблость шеи.

Возможны трудности с процессом глотания. Люди часто поперхиваются, даже от воздуха.

Миотоническая форма мышечной дистрофии

Это болезнь Штейнерта. Она проявляется нервными тиками лица. Начинается в зрелом возрасте и прогрессирует до глубокой старости.

Больной человек не может самостоятельно расслабить мускулатуру лица. Иногда заболевание проявляется не мышечными подергиваниями, но застыванием гримасы.

Человек улыбнется, а выпрямить губы обратно не может длительный период времени.

Чем опасна дистрофия мышц для человека

Опасность дистрофии мышц зависит от локализации патологического процесса.

Когда поражаются ноги, человек не может ходить и пользуется инвалидным креслом.
При поражении мышц диафрагмы, прекращается дыхание вследствие паралича диафрагмы.

В зависимости от формы заболевания последствия мышечной дистрофии могут быть самыми разнообразными: от необходимости в корригирующем лечение ортопеда и прикованности к инвалидному креслу до внезапной смерти от остановки дыхания.

Выведение из состояния общей дистрофии ни в коем случае не ограничивается рекомендациями, типа, кушать всё подряд и побольше.

Процесс лечения дистрофии заключается в подборе продуктов с определенным количеством белков, жиров, углеводов и минеральных веществ.

Что касается мышечной дистрофии, то никакие диеты и лекарственные препараты не могут остановить процесса отмирания мышечных клеток.
Мало того, в каждом последующем поколении болезнь начинается раньше и протекает намного тяжелее.

Поскольку заболевание передается по доминантному признаку, больным родителям следует знать, что их чадо постигнет такая же участь.

У каждого человека мышцы выполняют множество важных функций. Благодаря ним мы осуществляем самую разную деятельность, передвигаемся, имеем возможность ходить. Однако в некоторых случаях их деятельность нарушается. Существует целый ряд хронических болезней мышц, которые приводят к развитию нарастающей мышечной слабости и дегенерации мышечных волокон. Такое состояние медики характеризуют термином «дистрофия мышц», поговорим, как осуществляется лечение этой болезни, какие симптомы характерны для такой патологии, и какие известны причины ее развития.

Почему начинается дистрофия мышц, причины этого процесса каковы?

Существует ряд разных факторов, способных спровоцировать развитие мышечной дистрофии у человека, но далеко не все они известны медикам. В некоторых случаях возникновение такой патологии является результатом мутации гена, который несет ответственность за способности мышечных клеток к синтезу необходимых белков. Так учеными был обнаружен ген дистрофии Дюшенна, он располагается в половой Х хромосоме. От женщин такой ген передается их детям, но матери чаще всего не страдают от такой патологии. Мальчики, получив такой ген от мамы, сталкиваются с первыми проявлениями мышечной дистрофии в возрасте от двух и до девяти лет. Некоторые разновидности такого состояния никак не связаны с половыми хромосомами, они встречаются в равной степени у женщин и мужчин.

В некоторых случаях мышечная дистрофия развивается у людей при необходимости отказаться от движений – при длительном обездвиживании конечности, соблюдении постельного режима и пр.

Что указывает на болезнь «дистрофия мышц», симптомы ее каковы?

Мышечная дистрофия может проявляться многими симптомами. Так подобное патологическое состояние приводит к существенному снижению мышечного тонуса. У больных наблюдается изменение походки, которое объясняется слабостью мышц ног. Со временем у пораженного дистрофией ребенка постепенно теряются все физические навыки, которые ему удалось получить до начала развития заболевания. К примеру, вначале ребенок теряет способность ходить, далее – сидеть, затем – держать головку и пр.

При мышечной дистрофии наблюдается полное отсутствие мышечных болей, скелетные мышцы постепенно атрофируются, но на чувствительности это никак не сказывается.
Развитие патологических процессов сопровождается частыми падениями, кроме того больные жалуются на постоянную усталость.

По мере развития заболевания наблюдается постепенное и непрерывное увеличение размеров мышц, в особенности, икроножных. Это объясняется разрастанием соединительных тканей в местах погибших мышечных волокон.

Как корректируется дистрофия мышц, лечение какое поможет?

Как показывает практика, полностью справиться с мышечной дистрофией докторам не удается, однако все терапевтические мероприятия при таком лечении направлены на максимальное облегчение проявлений болезни и на предупреждение осложнений.

Лечение такого патологического состояния должно носить комплексный характер. Так для стимуляции мышечной активности врач прописывает пациенту кортикостероиды. Препаратом выбора частенько становится преднизон. При остром течении недуга такой состав приходится принимать по 0,02-0,08гр. После дозировка может быть снижена до 0,005-0,01 в сутки.

Длительность терапии подбирается в индивидуальном порядке. При таком лечении больным необходимо придерживаться диетического питания, включив в свой рацион побольше белка и солей кальция. При необходимости особенно продолжительного лечения больным показан еще и прием анаболических гормонов, к примеру, метиландростендиола. Данный состав выпускается в форме таблеток, которые нужно рассасывать под языком. Взрослым его нужно принимать по 0,025-0,05гр в сутки, детская дозировка подбирается в индивидуальном порядке. Длительность терапии метиландростендиолом должна составлять три-четыре недели, далее нужно совершать перерыв на две-три недели и вновь повторять курс.

При мышечной дистрофии лечение также подразумевает прием препаратов, призванных устранить спазмы мышечных тканей. Это могут быть такие составы, как дифенин либо карбамазепин.

Дифенин взрослым нужно принимать по 0,02-0,8гр в сутки, а детям дозировку подбирают в зависимости от возраста. Прием осуществляют во время трапезы либо сразу после нее.

Карбамазепин потребляют без привязки ко времени еды, запивая водой. Взрослым обычно прописывают 100-200мг лекарства, после дозировка постепенно увеличивается примерно до 400мг в сутки. Детям обычно выписывают вначале 20-60мг состава в сутки, после дозировка может быть повышена.

Во многих случаях лечение мышечной дистрофии подразумевает также использование самых разных БАДов. Так неплохой эффект оказывает прием Креатина, который способствует наращиванию объема мышц и помогает им справляться с нагрузками. Часто доктора советуют потреблять кофермент Q10, который неплохо увеличивает общую мышечную выносливость.

Лечение мышечной дистрофии также включает в себя проведение ЛФК, особенно полезны упражнения на растяжку. Больным показаны массажи, дыхательные упражнения. При запущенности болезни может осуществляться и оперативное вмешательство.

К сожалению, на сегодняшний день нет ни одно способа лечения мышечной дистрофии. Однако своевременная диагностика такого патологического состояния и адекватное лечение в большей части случаев позволяют замедлить течение недуга.

Екатерина, www.сайт

P.S. В тексте употреблены некоторые формы свойственные устной речи.